Несовершенный дентиногенез — лечение в Сочи

Несовершенный дентиногенез — это наследственное нарушение образования дентина, основной ткани зуба, которая находится под эмалью и составляет большую часть коронки и корня. Из-за генетического дефекта дентин формируется неправильно: он мягче нормы, хуже держит эмаль и хуже сопротивляется нагрузке. Внешне это проявляется характерным «янтарным» цветом зубов и быстрым сколом эмали. Разбираем типы, отличия от несовершенного амелогенеза и современные подходы к восстановлению. О приёме у стоматолога в Сочи, в клинике «Доктор Арц», — в отдельном разделе.

Дентин вырабатывают клетки-одонтобласты. При несовершенном дентиногенезе из-за мутации (чаще всего в гене белка дентина DSPP) образуется дефектный, плохо структурированный дентин с неправильным расположением канальцев и сниженной минерализацией.

Последствия:

• эмаль лишена нормальной опоры. Сама эмаль при этом заболевании обычно нормальная, но она держится на слабом дентине и потому скалывается пластами от жевания, обнажая мягкий дентин, который быстро стирается;
• зубы меняют цвет. Дефектный дентин просвечивает через эмаль, придавая коронкам серо-голубой, коричневатый или полупрозрачный «янтарный», «опаловый» оттенок (отсюда старое название — «опалесцирующий дентин»);
• облитерация каналов. Полость зуба и корневые каналы часто зарастают дентином и на снимке выглядят суженными или неразличимыми — это осложняет эндодонтическое лечение;
• короткие корни, «луковичные» коронки, сужение зуба у шейки на рентгене;
• поражаются все зубы обоих прикусов, молочные обычно сильнее.

Классически выделяют:

• тип I — несовершенный дентиногенез в составе наследственного заболевания несовершенного остеогенеза («хрустальная болезнь», повышенная ломкость костей); зубные проявления идут вместе с костными;
• тип II — изолированный несовершенный дентиногенез, без болезни костей, самый частый; выраженное изменение цвета, скол эмали, облитерация каналов;
• тип III (тип Брандивайн) — редкий, с «раковинными» зубами: тонкий слой дентина, огромные пульповые камеры, множественные обнажения пульпы в молочных зубах.

Близкое, но отдельное состояние — дисплазия дентина, где по-другому страдают корни и пульпа.

| Признак | Несовершенный амелогенез | Несовершенный дентиногенез |

|---|---|---|

| Что дефектно | эмаль | дентин (эмаль обычно нормальна, но плохо держится) |

| Цвет зубов | жёлтый, коричневый, «крапчатый» | серо-голубой, коричневый, «янтарный», полупрозрачный |

| Эмаль | тонкая, рыхлая, с ямками | нормальная по структуре, но скалывается пластами |

| Каналы на снимке | обычные | часто зарастают (облитерация), корни короткие |

| Связь с болезнью костей | нет | при типе I — с несовершенным остеогенезом |

Диагноз ставит стоматолог по клинической картине, рентгену (облитерация каналов, форма корней) и семейному анамнезу; при подозрении на ломкость костей — консультация ортопеда-травматолога и генетика.

• зубы необычного «просвечивающего» цвета с прорезывания;
• сколы эмали, быстрая стираемость коронок, снижение высоты прикуса;
• повышенная или, наоборот, сниженная чувствительность (из-за зарастания каналов);
• подвижность и ранняя потеря зубов при коротких корнях;
• эстетический и психологический дискомфорт из-за цвета и формы зубов;
• при типе I — переломы костей в анамнезе, другие признаки несовершенного остеогенеза.

Генетический дефект не исправить, но зубы можно защитить от разрушения, снять чувствительность и восстановить внешний вид и жевание. Тактика зависит от возраста.

• защитные коронки на молочные и первые постоянные моляры (стандартные металлические/циркониевые детские коронки) — чтобы остановить стирание и сколы;
• композитные реставрации и накладки на передние зубы для эстетики;
• реминерализующая терапия и фторпрофилактика, профгигиена;
• капы при стираемости;
• наблюдение за прорезыванием и прикусом, при необходимости — ортодонтическое лечение с осторожной фиксацией.

• комплексная реабилитация коронками из диоксида циркония, винирами и накладками из стеклокерамики, часто с восстановлением высоты прикуса;
• эндодонтия под микроскопом при поражении пульпы — с учётом того, что каналы часто зарастают;
• при коротких корнях и подвижности — шинирование; при потере зубов — протезирование; имплантация возможна, но при типе I (болезнь костей) требует осторожного планирования и учёта приёма препаратов, влияющих на костный обмен;
• пожизненное диспансерное наблюдение, капы.

На бесплатной консультации с КТ врач оценивает состояние дентина, каналов и корней, отличает дентиногенез от амелогенеза и приобретённых дисколоритов, уточняет семейный анамнез и наличие ломкости костей и составляет долгосрочный план.

Лечение ведут под дентальным микроскопом с щадящими адгезивными протоколами. Реставрации, виниры и коронки изготавливает собственная цифровая лаборатория, при выраженной стираемости — с восстановлением высоты прикуса и совместным ведением ортодонтом. Пациента берут на регулярное наблюдение.

«Доктор Арц» — одна из ведущих стоматологических клиник Сочи с полным составом специалистов и своим зуботехническим производством. При наследственных поражениях дентина результат даёт именно единый долгосрочный план, а не разовые вмешательства.

• наблюдение с раннего возраста, защитные коронки на моляры в детстве;
• мягкая щётка, бережная чистка, фторпаста, реминерализующие курсы;
• капа при стираемости и бруксизме, ограничение твёрдой пищи;
• профгигиена каждые 3–4 месяца;
• при типе I — совместное ведение с врачом, лечащим несовершенный остеогенез, осторожность с препаратами для костей перед хирургией;
• генетическая консультация при планировании семьи.

При амелогенезе дефектна эмаль, при дентиногенезе — дентин под ней. При дентиногенезе зубы «янтарные», полупрозрачные, эмаль сама по себе нормальная, но скалывается, потому что держится на слабом дентине; на снимке часто зарастают каналы.

Генетическую причину — нет. Но зубы защищают коронками и накладками, убирают чувствительность и полностью восстанавливают эстетику и жевание.

При этом заболевании каналы часто зарастают дентином (облитерация). Их поиск ведут под микроскопом по КТ; иногда лечение каналов невозможно и выбирают другую тактику.

Да, при изолированной форме. При типе I, связанном с ломкостью костей, имплантацию планируют особенно тщательно, с учётом состояния костной ткани и принимаемых препаратов.

Заболевание наследственное, чаще по доминантному типу — риск передачи высокий. Точную оценку даёт генетик.

• Персин Л. С., Елизарова В. М., Дьякова С. В. Стоматология детского возраста. — М.: Медицина, 2016. — С. 130–180.
• Максимовский Ю. М. Некариозные поражения твёрдых тканей зубов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — С. 50–100.
• Barron M. J. et al. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia // Orphanet J Rare Dis. — 2008. — Vol. 3. — Article 31.